L'épilepsie est la plus fréquente des pathologies neurologiques responsables de troubles des apprentissages et ces troubles ne sont généralement pas des déficiences intellectuelles globales. La connaissance précise du profil cognitif est indispensable pour guider les pratiques pédagogiques et rééducatives. Ceci justifie les deux articles principaux sur les troubles neuropsychologiques dans l'épilepsie :
- L'un écrit par une neurologue et pédiatre C. Billard (p.13) qui partira des études de la littérature sur les différentes épilepsies.
- L'autre écrit par une psychologue spécialisée en neuropsychologie, I. Jambaqué (p. 22), qui fera la description des déficits éventuels.
Deux points de vue complémentaires qui se recoupent souvent.

Ces deux articles seront complétés par trois autres articles concernant spécifiquement le syndrome de Landau-Kleffner et les conséquences cognitives des paroxysmes épileptiques intercritiques :
- Paroxysmes EEG intercritiques et troubles des apprentissages dont le syndrome de Landau-Kleffner et les épilepsies à pointes ondes continues dans le sommeil (C. Billard, p. 27).
- Sémiologie des syndromes de Landau-Kleffner (G. Leloup, p. 36).
- Etude de cas d'un syndrome de Landau-Kleffner (D. Garnier-Lasek, p. 42).

Les épilepsies constituent un ensemble d'affections extrêmement différentes. Leurs conséquences sur les fonctions cognitives sont extrêmement diverses (C. Billard, p.13). Il faut donc se garder de généralisation abusive et considérer :
- Le syndrome épileptique précis présenté par l'enfant et les facteurs d'altérations cognitives possibles (lésion cérébrale associée ou non, fréquence des crises, des anomalies EEG, posologie et type de médicament antiépileptique, vécu psychoaffectif de la maladie…).
- Le niveau global aux échelles composites psychométriques.
- L'évaluation précise, par le professionnel concerné, des différentes fonctions cognitives (langage oral, écrit, attention, mémoire, aptitudes visuo-praxiques…).

Les troubles cognitifs (et donc des apprentissages) sont fréquents dans l'épilepsie même chez l'enfant sans déficience intellectuelle (I. Jambaqué, p. 22). On sait aujourdhui que ces troubles n'ont pas une expression homogène et constante, comme on le pensait autrefois lorsqu'on parlait de « démence » et de « personnalité épileptique ». La démarche sera donc toujours la même :
- faire un inventaire précis des déficits (et des fonctions préservées) chez tel enfant à tel âge,
- en déduire l'orientation vers le ou les professionnels qui rééduqueront ; en déduire aussi les bases cognitives qui guideront la pédagogie différenciée.

L'évaluation de l'efficience intellectuelle verbale et non-verbale est toujours le premier temps de cette évaluation mais seulement 12 à 14 % des enfants épileptiques ont un QI<70.
Les difficultés psychomotrices (lenteur, maladresse...) et la latéralité manuelle à gauche sont fréquentes dans beaucoup d'épilepsies.
Les troubles du langage oral, en dehors des syndromes de Landau-Kleffner et des « aphasies critiques », sont assez mal décrits dans la littérature même s'il est fait mention de « retard de langage ». Il en est de même pour les troubles d'apprentissage de la lecture dans l'épilepsie.
L'attention et les fonctions exécutives sont certainement les fonctions cognitives les plus sensibles aux différentes maladies épileptiques. Une meilleure connaissance des troubles attentionnels, soit « exogènes » (liés à la perception par l'enfant des informations du monde extérieur), soit « endogènes » (liés à un déficit plus spécifique à l'enfant, en particulier du cortex préfrontal) devrait amener à des prises en charge thérapeutiques plus ciblées.
Enfin, les troubles de la mémoire de travail et à long terme sont aussi une plainte fréquente, plus particulièrement dans les épilepsies temporales.

Rajoutez à cela le rôle des médicaments anti-épileptiques sur les fonctions cognitives et... les troubles psychoaffectifs, ou comportementaux bien compréhensibles et connus ; l'ensemble de ces deux articles (C. Billard, p.13, I. Jambaqué, p. 22) montre que la prise en charge d'un enfant épileptique ne s'arrête pas à la prescription du médicament. L'orientation éclairée ne peut être faite qu'au prix d'une analyse précise du profil cognitif.

Décrit depuis plusieurs dizaines d'années, le syndrome de Landau-Kleffner a fait couler beaucoup d'encre concernant sa pathogénie. Celle-ci est maintenant bien connue : il s'agit des conséquences en termes de déficits cognitifs des paroxysmes intercritiques. Le diagnostic est encore parfois tardif. Et le traitement est insuffisant sur le plan épileptique et rééducatif... au grand drame des enfants car le pronostic est aujourd'hui dépendant de la précocité et de la qualité de cette double réponse thérapeutique.

Le syndrome de Landau-Kleffner est la plus fréquente des aphasies acquises de l'enfant. Ses liens avec les paroxysmes EEG intercritiques et l'épilepsie à POCS sont décrits dans l'article Les paroxysmes EEG intercritiques et les troubles des apprentissages (C. Billard, p. 27).
La symptomatologie linguistique des syndromes de Landau-Kleffner (G. Leloup, p. 36) peut être décrite en cinq points : l'agnosie auditive, l'aphasie, les troubles neuropsychologiques associés, les troubles du langage écrit et du comportement.
Elle peut aussi être décrite en deux périodes : la phase active de la maladie (pendant l'épilepsie active) et la phase de récupération (les paroxysmes EEG ayant disparu).
La prise en charge dépendra aussi de la phase d'évolution de la maladie : le maintien de communication par un code gestuel est l'objectif essentiel de la phase active chez un enfant complètement agnosique. Une fois les EEG normalisés, le travail de discrimination auditive deviendra alors l'objectif prioritaire ainsi que le « ré-apprentissage » du langage oral et le travail sur la médiation phonologique de la lecture.

La rééducation d'un Landau-Kleffner est difficile (D. Garnier-Lasek, p. 42). Avant que l'EEG soit normalisé, en règle générale par les corticoïdes, la rééducation se résume, mais ce n'est pas une mince affaire et c'est essentiel, par l'apprentissage des codes substitutifs à la communication. Les gestes du Français signé sont les plus utilisés, en association avec les pictogrammes, pour faire comprendre à l'enfant le sens des gestes. L'apprentissage du code change tout à la vie des enfants porteurs d'un syndrome de Landau-Kleffner qui, dans leur forme complète, sont totalement isolés comme s'ils étaient totalement sourds.
Ensuite, ce n'est qu'après la normalisation de l'EEG, que peut commencer la vraie rééducation du langage :
- Démutiser ces enfants qui, en général, dans les formes précoces, ont perdu toute production, même vocalique.
- Favoriser, dès que possible, l'apprentissage d'un petit stock de mots écrits, en global, associés aux gestes du Français signé et aux pictogrammes.
- S'appuyer sur ces mots pour les oraliser, même si le déficit phonologique reste majeur.
- Travailler sur la perception et la production des sons, à l'aide de logiciels comme le Speech Viewer, les gestes Borel, les syllabes écrites.
- Réapprendre la syntaxe en compréhension comme en expression.
La prise en charge d'un syndrome de Landau-Kleffner sera d'autant plus difficile, longue, et laissera d'autant plus de séquelles, que la maladie est survenue tôt, aura été diagnostiquée tard, traitée tardivement avec efficacité (le critère étant là la normalisation de l'EEG)...

Les progrès considérables de la génétique ont permis de comprendre l'étiologie d'un certain nombre de retards mentaux, fournissant ainsi une explication claire à des parents dépourvus et culpabilisés par la particularité de leur enfant. Ces progrès permettent de prévenir certaines conséquences, ainsi que d'éclairer le conseil génétique.
La comparaison entre le profil comportemental et cognitif de ces pathologies génétiques et l'anomalie génétique elle-même a permis d'élaborer la notion de « profil comportemental et cognitif » (M.O. Livet, A. Moncla, p. 47). Particularités des dysmorphies (plus ou moins visibles selon l'âge), particularités du comportement (comme l'hilarité des syndromes d'Angelman, l'agitation des X-Fragile ou la boulimie des Prader-Willi), profil cognitif (comme la dissociation au détriment des performances non-verbales des Williams), l'analyse clinique guidera la recherche de l'anomalie génétique.
D'où l'importance de bien lire, bien regarder les dysmorphies, les mieux connues de ces pathologies génétiques qui, malgré tout, restent rares.

La trisomie 21 est la plus fréquente des aberrations chromosomiques responsables d'un déficit intellectuel. Elle entraîne une dysmorphie bien connue (rendant le regard d'autrui si douloureux pour les familles et les enfants), une déficience mentale de gravité infiniment variable et bien d'autres symptômes divers dont la grande hypotonie corporelle et bucco-faciale.
L'accompagnement familial est toujours indispensable. En ce qui concerne les soins prodigués aux enfants trisomiques, ils doivent toujours comporter cet accompagnement. Qu'en est-il des rééducations individuelles ? D. Crunelle (p. 56), qui a une grande expérience du suivi précoce des enfants trisomiques, relate les effets de la prise en charge sur la communication et l'hypotonie bucco-faciale si invalidante. En revanche, une meilleure connaissance des indications et des limites de ces soins est un vrai problème de santé publique. Quand on sait que plus d'un enfant dyslexique ou dysphasique sur deux ne bénéficie pas de l'intensité de la rééducation indispensable à l'acquisition de la lecture et quand on lit que le suivi en rééducation des enfants trisomiques ne doit jamais s'interrompre, faute de quoi, ils perdent les acquis qu'ils ont faits, on se trouve confronter à un problème délicat, philosophique, politique, économique...

La littérature a longtemps été polémique sur l'existence ou non de troubles des apprentissages chez les enfants atteints d'une myopathie de Duchenne, puis sur la nature de ces troubles, déficit intellectuel global ou trouble spécifique, enfin sur leur pathogénie, psychologique liée au pronostic effroyable ou organique liée au problème génétique.
Actuellement, les études de la littérature sont claires, cohérentes et les conséquences sur la prise en charge en sont fondamentales (C. Billard, p. 60).
Les enfants Duchenne peuvent n'avoir aucun déficit cognitif. Dans de rares cas, ils ont une déficience intellectuelle globale souvent associée à des troubles du comportement et, ceci, particulièrement, lorsque la délétion intéresse les deux principales dystrophines exprimées dans le cerveau. Mais les troubles les plus fréquents sont ni plus ni moins les mêmes que ceux que l'on rencontre dans une dyslexie phonologique faisant suite à un trouble spécifique du développement du langage oral. On peut maintenant mettre en place une vraie stratégie de repérage, dépistage, rééducation et pédagogie adaptée. Tout laisse à penser que ces enfants accéderont alors à la lecture.

Les enfants IMC ont certes un handicap moteur de nature et de gravité diverses. En revanche, ils ont souvent des capacités cognitives totalement ou partiellement conservées (D. Truscelli, p. 63). Les troubles cognitifs qu'ils présentent dépendent de la localisation des lésions cérébrales et de la plasticité neuronale qui a permis certains ré-arrangements. Les capacités préservées serviront de base aux apprentissages et à la réhabilitation.
D'où la nécessité :
- De ne pas se fier aux apparences : un déficit moteur important ne signifie pas obligatoirement un déficit mental important.
- D'évaluer les fonctions cognitives des enfants IMC, non pas globalement (ici, comme ailleurs du reste, le QI global n'a aucun intérêt car il ne fera pas ressortir les hétérogénéités) mais précisément, fonction par fonction, en dépassant l'émotivité liée au handicap moteur.
- Dans cette évaluation du tableau clinique et des lésions visibles en imagerie, de s'orienter avec discernement car il n'y a pas de parallélisme obligatoire entre l'étendue de la lésion et l'importance des déficits cognitifs.

Tout ceci permettra de répondre de façon adaptée aux différents troubles dysarthriques, dyspraxiques, agnosiques du langage oral et écrit observés dans cette population

Il ne s'agit pas, là non plus, d'un trouble du développement mais d'un trouble acquis qui demeure une cause importante du handicap cognitif principalement chez les garçons adolescents (A. Laurent-Vannier, C. Delaye, p. 69). L'atteinte intellectuelle et comportementale conditionne le devenir à long terme des enfants victimes de traumatisme crânien grave, bien plus que les séquelles neurologiques motrices. Une évaluation précise des déficits est essentielle pour guider les soins. Comme pour tous les troubles cognitifs, les liens étroits avec les parents et les intervenants de l'école ainsi que leur investissement jouent un rôle privilégié dans l'accompagnement des enfants.

Longtemps méconnu, sous estimé, voire négligé, l'état dépressif de l'enfant existe et touche 3 à 5 % des six à douze ans. Qu'il soit associé à un trouble spécifique de l'apprentissage (dyslexie, dyspraxie, troubles attentionnels), ou qu'il soit lui-même responsable de difficultés d'apprentissages, cette partie souligne, comme beaucoup des contributions psychiatriques ou psychologiques (du fait du ralentissement, des difficultés de concentration et de motivation), que le lien est très complexe et très étroit entre le domaine psychique et le domaine cognitif, chacun interférant avec l'autre. C'est peu dire que les troubles dépressifs retentissent sur l'adaptation et l'apprentissage.
Le cortège des signes qui permettent de reconnaître les états dépressifs est essentiel à connaître.
Les troubles chroniques de l'humeur sont à évoquer si l'enfant présente la majeure partie du temps, sur au moins une année, une tristesse, une irritabilité, des crises de colères marquées et que le fonctionnement familial scolaire ou social en est significativement altéré. C'est à ce moment là qu'il faut prendre en charge si on veut éviter le risque d'épisode dépressif majeur avec ses mécanismes de désocialisation, de culpabilité marquée et d'anhédonie.
P. Fourneret (p. 72) aborde les grands axes de la prise en charge, les thérapies individuelles, dont les modalités d'intervention dépendront de la gravité du trouble, du fonctionnement des enfants et de leur famille. Les thérapies « psychoaffectives » sont évidemment prioritaires. Mais il aborde aussi, et en association, la place des médicaments, sujet encore trop tabou en France.
L'anxiété est une dimension normale du fonctionnement de chacun mais, quand elle excessive, elle peut envahir l'espace mental (P. Fourneret, p. 76). C'est à ce titre qu'elle peut entraver l'adaptation et les apprentissages de l'enfant. L'hyperanxiété, la phobie scolaire et les Troubles Obsessionnels et Compulsifs (les fameux TOC si médiatisés) sont source de souffrance, de retentissement sur les apprentissages et la réussite scolaire, retentissement qui va aggraver l'anxiété. P. Fourneret reprend aussi ici les symptômes cliniques de ces troubles et les bases de leur prise en charge.

Etrange paradoxe que cette frange des enfants dont le fonctionnement intellectuel aux batteries de QI est nettement plus performant que la moyenne des enfants et qui ne sont pas toujours indemnes de troubles des apprentissages. Qui plus est, les compensations que ces enfants précoces établissent, masquent alors leurs difficultés pourtant pénalisantes.

On peut éclaircir le débat sur la précocité sur les données suivantes :
- En dehors de leur fonctionnement intellectuel supérieur (selon les définitions, un QI supérieur à 125 ou à 130 définit la précocité), les enfants précoces ne constituent pas un tout homogène. La précocité n'est pas une « maladie ».
- Certains enfants précoces ne présentent aucune difficulté réelle dadaptation, de socialisation, de fonctionnement, d'apprentissage. Ils n'ont pas de plainte et on ne les voit ni chez les psychologues ni chez les médecins. Simplement, ils sont plus rapides intellectuellement.
- La « dyssynchronie » cognitive est tout de même assez caractéristique du fonctionnement de la précocité avec un développement plus rapide du langage que de la motricité. Ils sont alors plus habiles sur les problèmes, le raisonnement, les exposés, que sur l'écriture et le sport.
- L'intelligence aiguë de ces enfants peut les rendre hypersensibles aux problèmes du monde, très curieux des préoccupations des adultes et donc plus éloignés des relations de jeux des enfants de leur âge.
- Leur demande scolaire est souvent bien éloignée du programme des enfants de leur âge, d'où la nécessité de « nourrir » cette curiosité.
- Enfin, ils peuvent être précoces et atteints de dyspraxie, de dyslexie, de troubles attentionnels qui doivent alors être reconnus et pris en charge... même si ces enfants ont l'air de compenser.
S'agit-il d'un fonctionnement biologique particulier avec un développement plus étendu des réseaux neuronaux leur donnant ces capacités intuitives et de raisonnement ? Ou, s'agit-il d'un fonctionnement psychique particulier, leurs angoisses et leur ennui masquant la recherche d'une place unique, l'effroi devant la confrontation ? Vaste sujet !

O. Revol (p. 79) a une grande expérience des enfants précoces. Il décrit ce qu'on peut leur apporter comme soins, si nécessaire, et comme aide pédagogique ainsi que comme guidance parentale.

Le fonctionnement « neuropsychologique » et le fonctionnement « psychique » chez l'enfant, comme chez l'adulte, ne sont pas deux univers séparés mais agissent en interaction et intrication pour permettre les apprentissages. Le développement de la vie psychique a aussi son importance dans le domaine des apprentissages, en intrication avec le développement des fonctions cognitives.
C'est dans cet esprit que C. Graindorge (p. 85), pédopsychiatre et psychanalyste, évoque le retentissement des pathologies névrotiques et des psychopathologies appelées « états limites » sur les apprentissages de l'enfant. Cet article ne doit pas faire resurgir les vieilles polémiques entre les facteurs « psychogènes » et les facteurs « organiques » responsables des troubles des apprentissages. Les troubles spécifiques des apprentissages existent et leur analyse neuropsychologique fine est tout aussi indispensable que la réponse adaptée en rééducation et en pédagogie. En même temps, les psychopathologies moins évidentes que les troubles envahissants du développement peuvent empêcher un enfant de mobiliser sa pensée pour rentrer dans les apprentissages ou peuvent aggraver un déficit cognitif bien précis. L'analyse clinique des comportements des enfants atteints de psychopathologie complète les articles sur l'évaluation psychodynamique faite par O. Herztler (cf. le livret Les professionnels et leurs outils) et les articles sur la guidance et les liens entre psychopathologie et langage (cf. le livret Langage oral).
Seule la conjonction de l'analyse neuropsychologique fine décrivant les troubles cognitifs et de l'analyse psychopathologique, si elle est nécessaire, permet ces soins pluridisciplinaires indispensables pour beaucoup d'enfants. Pas l'un à la place de l'autre mais l'un associé à l'autre.

On entend sous ce terme l'autisme infantile, le syndrome d'Asperger, le syndrome de Rett, les troubles désintégratifs de l'enfance et les troubles envahissants du développement non spécifiés
(N. Chabane, p. 92).
Bien sûr, les apprentissages des enfants atteints de troubles envahissants du développement dépendent du niveau cognitif des enfants. Néanmoins, un certain nombre de particularités ont amené à des hypothèses sur les caractéristiques communes des apprentissages, au moins dans l'autisme infantile.
- La théorie de l'esprit est une de ces hypothèses : les enfants autistes ne peuvent pas éprouver le fonctionnement psychologique de leur environnement (émotions, désirs, pensées) ni, du reste, de leur propre fonctionnement. Cette difficulté évolue positivement de façon épisodique et partielle.
- Le déficit des fonctions exécutives, c'est-à-dire de la programmation et planification, serait la seconde hypothèse d'un déficit particulier.
- La troisième hypothèse est un déficit de la « cohérence centrale » responsable chez les autistes de capacités de traitement des détails mais pas de la globalité.

Les troubles des apprentissages des enfants autistes touchent :
- Le langage oral : 20 à 30 % des autistes acquièrent le langage (jamais après six ans). Ils présentent un déficit de la compréhension implicite, ou imagée et figurative (« Donner sa langue au chat » est pris au premier degré). La qualité pragmatique (son utilisation dans le contexte) est pauvre.
- Le langage écrit : lorsque le niveau cognitif le permet, il est caractérisé par un déchiffrement de qualité, voire plus rapide que les enfants ordinaires (hyperlexie) mais avec une faible compréhension du texte lu.
- Les compétences en mathématiques sont faibles dans toutes les tâches nécessitant une abstraction et une conceptualisation.
- Les études sur la motricité, enfin, sont peu valables compte-tenu de l'hétérogénéité des syndromes autistiques.

Aujourd'hui, l'évaluation correcte des fonctions cognitives et des apprentissages des enfants autistes aide à mieux définir les stratégies rééducatives et pédagogiques.

La place de la psychanalyse dans les prises en charge pédopsychiatriques

Un ouvrage sur les troubles des apprentissages se devait d'intégrer une contribution en présentant l'approche psychanalytique. C. Graindorge (p. 98), psychiatre et psychanalyste, souligne l'intrication étroite de la vie psychique et du fonctionnement cognitif. Il peut s'agir du retentissement psychologique d'un échec scolaire mais il s'agit aussi des troubles complexes dont l'approche psychopathologique est alors essentielle.
Claire, précise, sans préjugé, cette contribution enrichit les nombreux textes neuropsychologiques ou neurologiques.

On aurait pu aussi aborder les autres aspects plus comportementalistes ou cognitivistes, O. Revol et P. Fourneret les ont inclus dans leurs différents articles.

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